Ювенильный идиопатический артрит мкб 10

Юношеский [ювенильный] артрит (M08)



[код локализации см. выше (M00-M99)]

Включен: артрит у детей, начавшийся до 16-летнего возраста и длящийся более 3-х месяцев

Болезнь Стилла БДУ

Исключена: Болезнь Стилла с началом у взрослых (M06.1)

Оглавление:

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.



МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Источник: http://mkb-10.com/index.php?pid=12056



Артрит ювенильный идиопатический — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 надетского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Причины

Генетические аспекты. Установлена высокая распространённость Аг HLA — DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA — DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритом. Также доказана связь Аг HLA — B27 с развитием артрита с энтезопатией, а также HLA — DRВ1*0401 с РФ — позитивным полиартритом.

Системный вариант — артрит с/или предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2 нед в сочетании с двумя или более признаками: • мимолётная, не фиксированная эритематозная сыпь • генерализованное увеличение лимфатических узлов • гепато — или спленомегалия • серозиты. Описание • Возраст начала заболевания • Характеристика артрита в течение первых 6 мес болезни •• олигоартрит •• полиартрит •• наличие артрита только после 6 мес системного заболевания • Характеристика артрита по истечении 6 мес заболевания •• олигоартрит •• полиартрит •• отсутствие артрита после 6 мес системного заболевания • Черты системного заболевания после 6 мес • Наличие РФ • Уровень СРБ.

Олигоартрит персистирующий/распространяющийся — артрит, поражающий 1–4 сустава в течение первых 6 мес болезни. Имеются 2 субкатегории • персистирующий олигоартрит (при поражении не более 4 суставов в течение всего периода болезни) • распространяющийся артрит (поражается более 5 суставов после 6 мес болезни). Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA B27 — ассоциированных болезней по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Положительный РФ • HLA B27 — положительные мальчики с началом болезни после 8 лет • Наличие системного артрита. Описание • Возраст начала артрита и псориаза • Характеристика артрита в первые 6 мес и во время последнего визита в клинику •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• специфическое вовлечение суставов (тазобедренного, шейного отдела позвоночника) •• симметричность артрита • Наличие увеита (острого или хронического) • Наличие АНАТ • Аг HLA класса I или предрасполагающих аллелей.

Полиартрит РФ — негативный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, при отсутствии РФ. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность атрита • Наличие АНАТ • Наличие увеита (острого или хронического).



Полиартрит РФ — позитивный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, ассоциированный с положительным РФ на основании 2 исследований, выполненных на протяжении 2 мес. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность артрита • Наличие АНАТ • Иммуногенетическая характеристика.

Псориатический артрит — артрит и псориаз или артрит и наличие 2 из следующих признаков • дактилит • поражение ногтей (симптом «напёрстка», онихолизис) • семейный псориаз, подтверждённый дерматологом у лиц первой степени родства. Факторы исключения • Положительный РФ • Системное течение артрита Описание • Возраст начала артрита или псориаза • Характеристика артрита в течение 6 мес от начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов •• вовлечение грудино — ключичных сочленений •• симметричность артрита • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие АНАТ • Передний увеит (специфический) •• хронический передний увеит •• увеит, характеризующийся болью, покраснением, фоточувствительностью • Данные HLA — типирования.

Энтезиты, связанные с артритом — артрит и энтезиты или артрит и энтезит с двумя из следующих признаков • чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине • наличие HLA B27 • семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтверждённых врачами HLA B27 — ассоциированных заболеваний у лиц первой или второй линии родства • передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением или светобоязнью • начало артрита у мальчиков после 8 лет. Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Системное течение артрита. Описание • Возраст начала энтезитов и артрита • Характеристика артрита в течение 6 мес с начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов • Симметричный артрит • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие воспалительного заболевания кишечника.

Другие артриты, не укладывающиеся ни в одну категорию/укладывающиеся в более чем одну категорию — артриты у детей неизвестной причины, существующие на протяжении 6 нед и более и/или • не отвечающие критериям никакой категории • отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.



Диагностика

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16 — летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

Лечение

Общая тактика зависит от формы заболевания • При системном варианте: НПВС, при неэффективности — преднизолон 2 мг/кг/сут или пульс — терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/сут в течении 1–3 дней (особенно при поражении миокарда). При отсутствии эффекта — метотрексат 0,3–0,5 мг/кг/нед. В случае развития синдрома активации макрофагов — циклоспорин и пульс — терапия метилпреднизолоном. Применение солей золота и пеницилламина противопоказано • При полиартикулярной форме вначале НПВС, а при подтверждении диагноза — сульфасалазин 30–40 мг/кг (особенно при энтезите) или метотрексат 0,3 мг/кг/нед. При неэффективности — метотрексат 1 мг/кг в/в, или комбинированная терапия (метотрексат, сульфасалазин и/или гидроксихлорохин). В особых тяжёлых случаях возможно назначение циклоспорина • При олигоартрите — НПВС, при неэффективности — ГК внутрисуставно, в случае отсутствия эффекта в течение 2–3 мес — сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут, или гидроксихлорохин 5 мг/кг/сут, или метотрексат 0,3 мг/кг/нед с постепенным увеличением дозы до 0,5 мг/кг/нед.

Режим. Больным следует формировать стереотип движений, противодействующий развитию деформаций (например, для профилактики ульнарной девиации следует открывать кран, набирать телефонный номер и другие манипуляции не правой, а левой рукой).



Лекарственная терапия • НПВС применяют во всех случаях ЮИА •• Ибупрофен детям от 6 мес до 12 лет 40–50 мг/кг/сут (в 3–4 приёма), старше 12 лет дозы аналогичны взрослым (1200–1800 мг/сут) •• Напроксен детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 2,5 мг/кг/сут • ГК назначают при отсутствии эффекта от НПВС по 1–2 мг/кг внутрь • Базисные препараты • Иммуносупрессивные препараты •• Метотрексат при распространяющемся олигоартрите по 15–20 мг/м2/нед, при серопозитивном полиартрите по 10 мг/м2/нед • Сульфасалазин детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 40–60 мг/кг/сут в 3–6 приёмов; поддерживающая доза — 20–30 мг/кг/сут в 3 приёма • Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. ГК вводят в сустав в дозах в 2–3 раза меньших, чем взрослым пациентам • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс — терапия ГК 15–20 мг/кг/сут в течение 3 дней.

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при системном варианте (эффективность продолжает обсуждаться).

Хирургическое лечение. Синовэктомию применяют редко ввиду широких возможностей активного лекарственного воздействия на синовит. Применяют протезирование тазобедренных и коленных суставов, хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Осложнения • Амилоидоз • Синдром активации макрофагов иногда развивается как осложнение системной формы; характеризуется лихорадкой, слабостью, сонливостью, гепатоспленомегалией и нередко приводит к смертельным исходам.

Реабилитация. Важную роль играет ЛФК. Санаторно — курортное лечение рекомендуют в период минимальной активности или ремиссии. С целью исправления деформаций применяют ортезы — индивидуальные ортопедические приспособления из термопластика, надеваемые на ночь. Детям часто необходима консультация психолога.

Течение и прогноз • В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно • При персистирующем олигоартрите прогноз благоприятный, ремиссия наступает через 4–5 лет • При персистирующем олигоартрите прогноз относительно благоприятный • При серопозитивном полиартрите заболевание сопровождается развитием деформаций.

Сокращения • ЮИА — ювенильный идиопатический артрит.

МКБ-10 • M08 Юношеский [ювенильный] артрит

Источник: http://gipocrat.ru/boleznid_id33726.phtml

Ювенильный ревматоидный артрит: клиника и варианты течения. Биологическая терапия

Ювенильный ревматоидный артрит — артрит не установленной причины, продолжительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

Наиболее часто ЮРА возникает у детей до 7-летнего возраста (у 50% детей болезнь начинается до 5-лет). Девочки болеют ЮРА в 1,5—2 раза чаще, чем мальчики.



Заболевание имеет большое социальное значение ввиду частой потери трудоспособности в раннем возрасте. Примерно 50% больных теряют трудоспособность после 3 лет болезни.

Распространённость ЮРА у детей до 18 лет на территории Российской Федерации — 62,3 на, первичная заболеваемость — 16,2 на. У подростков распространённость ЮРА составляет 116,4 на(у детей до 14 лет — 45,8 на), первичная заболеваемость — 28,3 на(у детей до 14 лет — 12,6 на 100.000). Летальность составляет 0,5-1%.

В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: ювенильный ревматоидный артрит (ACR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), юношеский артрит (МКБ-10).

В 1994 году постоянным комитетом по педиатрической ревматологии под эгидой ВОЗ и Интернациональной ассоциации ревматологов (ILAR) были предложены новые терминологические и классификационные критерии хронических воспалительных заболеваний суставов у детей. Согласно этой классификации термины ЮРА и ЮХА исключались, а все хронические воспалительные заболевания суставов объединялись под названием «ювенильный идиопатический артрит».

В 1994 году постоянным комитетом по педиатрической ревматологии под эгидой ВОЗ и Интернациональной ассоциации ревматологов (ILAR) были предложены новые терминологические и классификационные критерии хронических воспалительных заболеваний суставов у детей. Согласно этой классификации термины ЮРА и ЮХА исключались, а все хронические воспалительные заболевания суставов объединялись под названием «ювенильный идиопатический артрит».



Классификация ювенильных артритов

Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).

  • Ювенильный идиопатический артрит
  • системный
  • полиартикулярный РФ-
  • полиартикулярный РФ+
  • олигоартикулярный
  • Артрит, сочетающийся с энтезитом
  • Неклассифицированные артриты

Однако ведущие Российские ревматологи (Н.Н. Кузьмина, С.О. Салугина, И.П. Никишина) считают, что, принимая во внимание отсутствие в МКБ-X термина «ювенильный идиопатический артрит», от широкого его использования следует воздержаться. Термин ЮИА может употребляться в научных исследованиях и зарубежных публикациях.

Международная классификация болезней X пересмотра (МКБ10, 1990)

Класс XІІІ. Болезни костно-мышечной систем ы и соединительной ткани (М00-М99)



М08 – Юношеский (ювенильный) артрит

М08.0 – Юношеский ревматоидный артрит

М08.1 – Юношеский анкилозирующий спондилит

М08.2 – Юношеский артрит с системным началом

М 08.3 – Юношеский полиартрит серонегативный



М08.4 – Пауциартикулярный юношеский артрит

М08.8 – Другие ювенильные артриты

М08.9 – Юношеский артрит неуточненный

Примечания: — Юношеский полигоартрит серонегативный (РФ-)

— Пауциартикулярный юношеский артрит (олигоартрит)



— Другие ювенильные артриты (псориатический артрит (ЮПА) и артрит при воспалительных заболеваниях кишечника (болезни Крона, Уиппла, неспецифическом энтероколите).

ЮРА – это хроническое системное заболевание соединительной ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

1. Процесс начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану.

2. В организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены.

3. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела — анти-IgG (ревматоидный фактор).



4. Ревматоидный фактор в присутствии комплемента взаимодействует с аутоантигеном, в результате происходит формирование иммунных комплексов.

5. ЦИК оказывают повреждающее воздействие, как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит.

6. Активированные Т-лимфоциты, макрофаги, фибробласты и синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины — интерлейкин-1 (ИЛ-1) альфа и бета, фактор некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и интерлейкин-6 (ИЛ-б), повышенный синтез и активность которых играют ведущую роль в развитии системных проявлений и поддержании хронического воспаления в суставах.

7. Интерлейкин-1 и ФНО-α индуцируют воспаление и разрушают хрящ. Интерлейкин-6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления — С-реактивного белка и фибриногена, активации Т- и В-клеток, фибробластов, клеток синовиальной оболочки.

8. Цитокины обеспечивают активность ревматоидного синовита и костную резорбцию, а так же экстраартикулярные проявления системного ювенильного ревматоидного артрита: лихорадку, сыпь, лимфаденопатию, атрофию мышц, похудание, анемию.



9. В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований.

Восточно-европейские диагностические критерии, разработанные ревматологами стран Восточной Европы и России (Долгополова А.В. и др., 1981).

1. Артрит продолжительностью 3 месяца и более.

2. Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и

3. Симметричное поражение мелких суставов.



5. Теносиновит или бурсит.

6. Мышечная атрофия.

7. Утренняя скованность.

8. Ревматоидное поражение глаз (увеит).

9. Ревматоидные узелки.



10. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

11. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

12. Нарушение роста костей.

13. Поражение шейного отдела позвоночника.

14. Положительный ревматоидный фактор.



15. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков:

— ЮРА вероятный (3 признака),

— ЮРА определенный (4 признака),

— ЮРА классический (8 признаков).

Лабораторная диагностика ЮРА



Это белок, который относится к категории острофазных и появляется при различных воспалительных процессах в организме.

Норма – менее 6 МЕ/мл.

Любое появление С-реактивного белка (СРБ) в крови является неспецифическим маркером воспаления. При этом концентрация СРБ пропорциональна тяжести процесса, то есть чем больше его содержится в крови, тем более выражен воспалительный процесс.

Ревматоидный фактор – это особый белок, который появляется в крови при наличии воспалительных заболеваний суставов в остром периоде или обострении хронической патологии.

Норма – менее 14 МЕ/мл.



Появление ревматоидного фактора свидетельствует об активном воспалении в суставах. Чем выше концентрация ревматоидного фактора, тем тяжелее протекает воспаление и тем выше риск осложнений и инвалидизации.

Антитела к циклическому цитруллиннированному пептиду (АЦЦП) – cyclic citrullinated peptide – CCP или anti-citrullinated peptide antibody (ACPA), англ., направлены против измененных белков воспаленной синовиальной оболочки. АЦЦП входят в семейство «антицитруллиновых антител» наряду с антикератиновыми антителами и антителами к модифицированному виментину (MCV). Причиной появления всех антицитруллиновых антител является воспалительная модификация ряда белков (фибрина, виментина, альфаенолазы и т.д.) в синовиальной оболочке суставов, с образованием в структуре белков остатков аминокислоты цитруллина.

— Для диагностики ревматоидного артрита на очень ранней стадии (длительность болезни < 6 мес.) и на ранней стадии (длительность болезни 6 мес. – 1 год).

— Для диагностики серонегативных форм ревматоидного артрита (когда тест на ревматоидный фактор отрицательный).

— Для дифференциальной диагностики ревматоидного артрита и других аутоиммунных заболеваний с суставным синдромом.



— Чтобы оценить риск развития деструкции суставов у пациентов с ранним ревматоидным артритом.

Референсные значения: Nед/мл.

<30 RU/ml — антител не обнаружено;RU/ml — низкие концентрации антител; >90 RU/ml — высокая концентрация антител

Системная форма ювенильного ревматоидного артрита

  • Определение. Артрит, сопровождающийся лихорадкой (или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2-х недель), сочетающийся с 2-мя или более нижеперечисленными признаками: перемежающаяся летучая эритематозная сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия и/или спленомегалия.
  • Среди всех ЮА на долю системного артрита приходится от 4 до 17% (по некоторым данным 10-20%).
  • Системный артрит (ACR, EULAR, ILAR)
  • Юношеский артрит с системным началом (МКБ10 – код М08.2)

Возраст начала заболевания от 1 до 5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Прогноз сложный, часто неблагоприятный.

Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г.

№ 403 системный вариант ЮА включен в Федеральный Перечень орфанных заболеваний.

Клиника системных проявлений:

  • Длительная фебрильная или гектическая лихорадка. Характерно повышение температуры в утренние часы. Может быть 2-4 подъема температуры за сутки. Сопровождается ознобом, миалгиями, артралгиями. При резком снижении температуры – проливной пот.
  • Транзиторная полиморфная сыпь (пятнистая, пятнисто-папулезная, линейная), усиливается на высоте лихорадки, локализуется в области суставов, на лице, груди, спине, конечностях, на ладонях и подошвах. Нестойкая. Мигрирующая. Часто предшествует развитию артрита. Иногда уртикарная. Редко сопровождается зудом.
  • Поражение внутренних органов (серозиты/висцериты): перикардит, миокардит, реже эндокардит и коронарит, пневмонит, плевропневмонит, фиброзирующий альвеолит, полисерозиты, периспленит, серозный перитонит.
  • Генерализованная лимфаденопатия. Лимфоузлы безболезненные при пальпации, подвижные, чаще увеличены шейные, подмышечные и паховые. Увеличение мезентериальных лимфоузлов может быть причиной болей в животе. Требует дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями.
  • Гепатоспленомегалия.
  • Васкулит: ладонный и подошвенный капиллярит, локальные ангионевротические отёки, чаще области кисти, цианотическая окраска дистальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней и стоп), мраморность кожных покровов, ливедоподобные изменения.

Поражение сердца — чаще в виде мио- перикардита. Перикардит обычно экссудативный. Эндокард поражается редко.

  • Характерно развитие пневмонита.
  • Может проявляться плевритом, плевропневмонитом.
  • Плеврит может встречаться у детей с кардитом или протекать бессимптомно и быть рентгенологической находкой.
  • Редко развивается интерстициальный фиброз или фиброзирующий альеволит.
  • Легочные ревматические узелки у детей практически не встречаются.

Варианты поражения суставов в дебюте системного ЮРА (в первые 6 месяцев):

1. Симметричный олиго-, полиартрит с поражением преимущественно крупных суставов.

2. Генерализованный полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника.

3. В дебюте заболевания поражения суставов нет. Артрит развивается через несколько месяцев или лет после дебюта системных проявлений.

  • Олигоартрит
  • Полиартрит
  • Артралгии, миалгии
  • Коксит, асептический некроз тазобедренных суставов
  • Амиотрофия
  • Стойкие деформации и контрактуры

Лабораторные показатели активности при системной форме ЮРА

  • Тяжелая гипохромная анемия
  • Гиперлейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом дох 10 9 /л
  • Ускорение СОЭ домм/час
  • Тромбоцитоз
  • Высокая сывороточная концентрация СРБ и IgG.
  • Абсолютно специфических иммуногенетических маркёров для системного варианта ЮРА не выявлено.

Осложнения системного варианта ЮРА

  • Сердечно-лёгочная недостаточность
  • Синдром активации макрофагов
  • Амилоидоз
  • Задержка роста
  • Инфекционные осложнения

MAS — Синдром активации макрофагов (гемофагоцитарный синдром): клиническая картина:

Триггерные факторы: бактериальная, вирусная (ВЭБ, ЦМВ, герпетическая и др.) инфекция; лекарственные препараты (НПВП, препараты золота, сульфасалазин и др.).

Развивается при высокой персистирующей активности болезни:

  • Резкое ухудшение состояния
  • Гектическая лихорадка
  • Геморрагическая сыпь
  • Кровотечение из слизистых оболочек
  • Неврологические нарушения, нарушение сознания, кома
  • Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия
  • Полиорагнная недостаточность
  • Панцитопения (тромбоцитопения, лейкопения), резкое снижение СОЭ.
  • В исходе истощение и аплазия костного мозга и лимфоидных органов.

Синдром активации макрофагов: лабораторные показатели

  • Повышение уровня триглицеридов
  • Повышение уровня трансаминаз
  • Снижение уровня фибриногена
  • Высокий сывороточный уровень ферритина
  • Коагулопатия потребления
  • Повышение содержания продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак MAS)
  • Снижение уровня факторов свертывания крови II, VII, X
  • В пунктате костного мозга большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки.
  • Возможен летальный исход.
Частота амилоидоза от 0,145 (в США) до 20% (в Европе и России). Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках (чаще), в печени, миокарде, кишечнике. Диагностика основывается на исследовании биоптата почек.

— Отставание физического и полового развития

— Резкое отличие по внешнему виду от сверстник ов

— Особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме

— Высокая частота психо-эмоциональных травм.

Исход системной формы ЮРА

Олиго (пауци)артикулярный вариант (50% случаев) .

Поражение ≤ 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни.

1.1. 1.Субтип с ранним началом

  • У% больных развивается ревматоидное поражение глаз (увеит)
  • Средний возраст дебюта 2 года
  • Чаще болеют девочки

Течение и исход олигоартрита

— Лучший исход чем при других вариантах. Частота ремиссий после 6-10 лет%

— Развитие эрозий суставов чаще у пациентов с полиартикулярным типом течения

— Риск развития тяжелых осложнений увеита

Полиартикулярный вариант ЮРА

(30-40% случаев). Поражены более 4-х суставов в первые 6 месяцев болезни.

  1. Серопозитивный по ревматоидному фактору субтип (РФ+), около 10% случаев:
  • Развивается в возрасте от 8 до 15 лет.
  • Чаще болеют девочки (ревматоидный артрит взрослых с ранним началом).
  • Начало подострое.
  • Особенности суставного синдрома:
  • симметричный полиартрит с поражением коленных, голеностопных и лучезапястных суставов;
  • возможно поражение мелких суставов кистей и стоп;
  • амиотрофия, дистрофия
  • быстрая инвалидизация, т.к. структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с возможным формированием анкилозов в костях запястья уже к концу первого года болезни при неадекватной терапии;
  • у 50% больных развивается деструктивный артрит,
  • деформация суставов.

2. Серонегативный (РФ-) по ревматоидному фактору субтип (менее 20-30% случаев).

Развивается у детей в возрасте от 1 до 15 лет.

Чаще болеют девочки (90%).

Начало подострое или хроническое.

  • Особенности суставного синдрома при РФ- субтипе ЮРА:
  • симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-челюстные сочленения и шейный отдел позвоночника;
  • течение относительно доброкачественное;
  • Но у 10% больных развиваются тяжелые деструктивные изменения в суставах (тазобедренных и челюстно-височных).
  • Имеется риск развития увеита.
  • Может быть субфебрильная лихорадка и лимфаденопатия.
  • Осложнения:
  • сгибательные контрактуры в суставах;
  • тяжелая инвалидизация, особенно при раннем начале;
  • задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА)

изменений в суставах по классификации американского рентгенолога Штейнброккера (1988):

I степень — остеопороз без деструктивных изменений.

II степень — незначительные разрушения хряща и кости, небольшое сужение суставной щели, единичные узуры костей.

III степень — значительные разрушения хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи, локтевая девиация.

IV степень — симптомы степени III в сочетании с анкилозом.

Рентгенологические (анатомические ) стадии ЮРА:

I стадия — эпифизарный остеопороз.

II стадия- эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии.

III стадия – деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах.

IV стадия — критерии степени III в сочетании с фиброзным или костным анкилозом.

Течение и исход полиартрита

– прогрессирующее тотальное поражение суставов

– ранние рентгенологические изменения

– развитие тяжелого деформирующего артрита в течение 5 лет болезни

Проявления переднего увеита

  • Образование роговичных преципитатов
  • Лентовидная дистрофия роговицы
  • Изменение состава и содержимого передней камеры глаза
  • Воспаление радужной оболочки, образование перихрусталиковых пленок в области зрачка, задних синехий, связывающих край радужки с передней поверхностью хрусталика
  • Помутнение хрусталика с образованием осложненной катаракты

Особенности течения ревматоидного увеита

  • Развивается преимущественно у маленьких девочек с олигоартритом
  • Может дебютировать за несколько лет до развития суставного синдрома
  • Чаще протекает по типу подострого или хронического иридоциклита, реже периферического или панувеита
  • Чаще бывает двусторонним
  • Нередко диагностируется на стадии образования катаракты при снижении остроты зрения

Ювенильный анкилозирующий спондилит

  • хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата и позвоночника, начинающееся у детей в возрасте до 16 лет, преимущественно у лиц мужского пола, характеризующееся тенденцией к семейной агрегации и ассоциацией с HLA-B27

Юношеский анкилозирующий спондилоартрит

  • Асимметричный артрит в поражением суставов нижних конечностей
  • Энтезопатии
  • Ригидность позвоночника
  • Сакроилеит
  • Носительство HLA-B27

Клиническая картина ювенильного анкилозирующего спондилита

Поражение сухожильно-связочного аппарата

– раннее проявление болезни

– выявляются чаще чем у взрослых (30-90%)

– чаще наблюдаются у пациентов старше 10 лет

– преимущественно локализуются в области пяточных костей

Клиническая картина ювенильного анкилозирующего спондилита. Поражение периферических суставов:

  • Асимметричное поражение суставов конечностей

– развитие моно-, олигоартрита

– первого плюсне-фалангового сустава

Клиническая картина анкилозирующего спондилита

  • Поражение суставов осевого скелета

Клиническая картина ювенильного анкилозирующего спондилита

Поражение периферических суставов

– преимущественное вовлечение крупных и средних суставов нижних конечностей

Диагностика анкилозирующего спондилита

I – подозрение на наличие изменений

II – наличие эрозий и субхондрального склероза

III – наличие эрозий, субхондрального склероза и частичного анкилоза

IY – полный анкилоз

Прогноз анкилозирующего спондилита

  • АС – хроническое заболевание с плохим прогнозом
    • деструкция тазобедренных суставов
    • анкилоз крестцово-подвздошных суставов
    • формирование позвоночника по типу бамбуковой палки

Лечение ревматоидного артрита

Цели терапии ЮРА:

— подавление воспалительной активности процесса,

— исчезновение системных проявлений и суставного

— сохранение функциональной способности суставов,

— предотвращение или замедление разрушения

суставов, инвалидизации пациентов,

— повышение качества жизни больных,

— минимизация побочных эффектов терапии.

Классификация антиревматических препаратов

1. Модифицирующие симптомы антиревматические препараты:

— нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);

2. Модифицирующие болезнь антиревматические препараты:

— нецитотоксические (антималярийные препараты, соли золота, сульфасалазин, Д-пеницилламин);

— цитотоксические (метотрексат, циклофосфамид, хлорамбуцил).

— ингибиторы ФНО (этанерцепт)

— ингибитор интерлейкина -1 (анакинра, канакинумаб).

— ингибитор интерлейкина – 6 (актемра)

3. Контролирующие болезнь антиревматические препараты.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Оказывают аналгезирующее, противовоспалительное и жаропонижающее действие:

— тормозят миграцию нейтрофилов в очаг воспаления,

— ингибируют простагландины в очаге воспаления,

— снижают агрегацию тромбоцитов,

— тормозят синтез или инактивируют медиаторы воспаления,

— ингибицируют циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2)-аналгезирующий и противовоспалительный эффекты и подавляют циклооксигеназы-1 (ЦОГ-1) — развитие побочных реакций.

Основные побочные эффекты :

Гастротоксичность — диспептические расстройства, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, осложнение их кровотечениями и перфорациями.

– ухудшения почечного кровотока с возможным ухудшением функции почек, нарушением водно-электролитного и азотистого обмена, повышением артериального давления;

— прямого повреждающего действия на паренхиму почек по типу интерстициального нефрита (нефропатии).

Нарушение свертывающей активности крови — через торможение агрегации тромбоцитов и образования протромбина в печени. Эти явления могут вносить вклад в развитие кровотечений, прежде всего из желудочно-кишечного тракта.

Бронхоспазм — чаще у больных, уже страдающих бронообструктивным синдромом.

Пролонгация беременности и задержка родов.

Гематотоксичность — снижение количества эритроцитов и лейкоцитов в крови, вплоть до апластической анемии и агранулоцитоза. Наиболее выражена у пиразолоновых производных.

Гепатотоксичность — повышение активности ферментов печени в крови, в редких случаях с развитием клинических проявлений гепатита.

Аллергические реакции — возможны, как и применении любых других лекарств, разнообразные кожные сыпи, отек Квинке, анафилактический шок, синдромы Лайелла и Стивенса-Джонсона.

  • Обладают универсальным противовоспалительным и иммуносупрессивным эффектом. Основа биологической активности ГКС- подавление транскрипции генов:

— провоспалительных цитокинов ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО, ИЛ-8 (основных фигурантов патогенеза ЮРА;

— ИЛ-2 и ИЛ-2-рецепторов, участвующих в механизмах развития иммунного ответа;

— металлопротеиназ (коллагеназы и стромелизина), участвующих в конечных этапах деструкции хряща и кости при ЮРА;

— циклооксигеназы 2 и её синтеза.

  • Подавляют экспрессию комплекса гистосовместимости, принимающих участие в Т-клеточном распознавании антигенов.
  • Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. ГКС назначаются при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.
  • Выбор препарата в зависимости от пути введения:

— прием внутрь — преднизолон, метилпреднизолон;

— внутрисуставное введение — метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон;

— внутривенно — преднизолон, метилпреднизолон.

  • Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

— Применяется для лечения системного варианта ЮРА. Начальная доза не должна превышать 1 мг/кг/сут (начинать с 0,3-0,5 мг/кг/сут, 15 мг на сутки). При неэффективности дозу увеличивают до 3-4 мг/кг/сут. При наступлении клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона снижается до полной отмены за 2-3 месяца. Отмена препарата обычно провоцирует обострение заболевания. Вновь назначается преднизолон, но уже в большей дозировке и т.д. В конечном итоге больной становится гармонорезистентным и гармонозависимым одновременно.

— Создается тупиковая ситуация.

Побочные эффекты гормональной терапии

  1. Гормонорезистентность.
  2. Нанизм (ГКС – антогонисты соматотропного гормона гипофиза).
  3. Аваскулярный (асептический) некроз головок бедренных костей развивается вследствие воспаления синовиальной оболочки, повышения интракапсулярного давления, нарушения кровоснабжения проксимального эпифиза бедренной кости.
  4. Остеопороз в связи с угнетением функции остебластов (нарушение роста кости), стимуляцией функции остеокластов (усиление костной резорбции), снижением абсорбции кальция в кишечнике и почечной реабсорбции кальция. Развиваются гиперкальциурия, гипокальциемия и гормональные нарушения (гиперпаратиреоидизм, , угнетение функции гипоталамуса, гипофиза, надпочечников и гонад).
  5. Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.
  • Внутрисуставное введение глюкокортикостероидов:
  • гидрокортизон (25-50 мг),
  • ГКС пролонгированного действия – метилпреднизолон и бетаметазон
  • кеналог -триамцинолон (10-20 мг)
  • Циклофосфан 50 мг , курс – 5-7 инъекций.

Побочные эффекты локальной терапии ЮРА глюкокортикоидами

  • атрофия кожи, подкожной клетчатки при попадании препарата под кожу;
  • синдром Кушинга;
  • гормонозависимость, гормонорезистентность;
  • инфекционные осложнения при артроцентезе;
  • усиление пролиферативных реакций.

Пульс – терапия метилпреднизолоном

Пульс – терапия это быстрое (заминут) введение больших доз глюкокорьткоидов: детяммг/кг метилпреднизолона 1 раз в день в течение 3-х суток.

  • гиперемия лица, изменение вкусовых ощущений;
  • транзиторная артериальная гипертензия;
  • транзиторная гипергликемия;
  • невоспалительный артрит, артралгии;
  • миалгии;
  • сердцебиение;
  • транзиторная задержка жидкости;
  • остеонекроз.
  • Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.
  • Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.
  • Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов.
  • Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.
    • Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного до нескольких лет в зависимости от клинической картины болезни.
    • Проведение базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюкокортикоидах (следовательно, снижает риск развития побочных эффектов, возникающих на фоне лечения этими препаратами), позволяет улучшить качество жизни, снизить инвалидность, улучшить отдалённый прогноз, увеличить продолжительность жизни.
  • инактивирует дегидрофолтредуктазу, что ведет к снижению синтеза ДНК;
  • подавляет синтез провоспалительных и иммунорегуляторных цитокинов, снижает концентрацию ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8
  • Метотрексат назначается 1 раз в неделю внутрь или парэнтерально. Начальная дозамг/м²/нед. Эффект оценивается через 4-8 недель . При необходимости доза повышается на 1,25 мг/нед. + Фолиевая кислота 1-5 мг/сут.
  • Побочные эффекты: анорексия, тошнота, рвота, диарея, стоматит, похудание и оппортунистические инфекции.
  • Сульфасалазин назначают по 0,5-1 г/сут в 2 приёма.
  • Пеницилламин назначают внутрь помг в 1 приём за -2 ч до завтрака в течение 1,5-2 мес.
  • Циклоспорин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2 приёма под контролем уровня креатинина плазмы крови. При увеличении его более чем на 30% дозу препарата уменьшают или его отменяют. Курс лечения 2 месяца и более по показаниям.
  • Хинолиновые: гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (хингамин, делагил). Гидроксихлорохин в доземг 1 раз в день, лучше перед сном после еды. Хлорохин в доземг/сут в зависимости от возраста, 1 раз в день на ночь после еды.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Ig для внутривенного введения (например, пентаглобин, интраглобин, сандоглобулин) в дозе от 0,4-2 г/кг/сут в течение 4-5 дней. Вводят капельно покапель в минуту в течение 15 мин, затем скорость увеличивают до 2 мл/мин. При необходимости инфузии повторяют каждые 4 недели.

  • Лекарственные средства биогенетического происхождения белковой природы
  • Применяются для биологической терапии болезней, патогенез которых включает воспаление, лихорадку, иммунопатологические синдромы, опухолевый процесс.

ГИБП относятся к классу фармакологических агентов, созданных с помощью современных биотехнологий и реализующих свой терапевтический потенциал путем точной адресной модуляции иммунного ответа, воздействия на соответствующие иммунологические мишени, главным образом , провоспалительные цитокины:

Фактор некроза опухоли–альфа (ФНО–α):

— регулирует рост, выживаемость и функции клеток иммунной системы ;

— индуцирует провоспалительные цитокины -интерлейкин–1 (ИЛ–1) и интерлейкин–6 (ИЛ–6);

— стимулирует подвижность лейкоцитов и их миграцию из кровеносного русла в ткани путем повышения проницаемости эндотелиального слоя кровеносных сосудов микроциркуляторного русла и усиления экспрессии молекул клеточной адгезии.

ФНО–α способен индуцировать гибель клеток путем апоптоза, запускать каскад воспалительных реакций, ингибировать канцерогенез и репликацию вирусов.

ФНО–α играет очень важную роль в генезе деструктивных процессов при ревматических заболеваниях, в которые вовлечены остеокласты, синовиальные фибробласты и хондроциты, с его гиперпродукцией связаны такие клинические проявления, как боль, отек, формирование костных эрозий и сужение суставной щели.

Из системных клинических эффектов при ревматоидном воспалении наиболее ярко действие ФНО–α проявляется в феномене потери массы тела, что давало основание называть этот цитокин «кахектином».

Ингибиция действия ФНО–α позволяет рассчитывать на устранение указанных патологических процессов и обеспечить предупреждение необратимых структурных изменений суставов.

ГИБП , действие которых направлено на ФНОa редко успешны при лечении системной формы ЮРА. так как развитие системных проявлений в основном обусловлено гиперпродукцией ИЛ–6, а также ИЛ–1.

Препаратом, селективно блокирующим ИЛ–6, является тоцилизумаб (Актемра).

Тоцилизумаб (Актемра) – первое рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к человеческому рецептору ИЛ–6 из подкласса иммуноглобулинов IgG1.

Тоцилизумаб селективно связывается и подавляет как растворимые, так и мембранные рецепторы ИЛ–6. Известно, что ИЛ–6 является многофункциональным цитокином, вырабатываемым различными типами клеток, участвующих в регуляции, системных физиологических и патологических процессов, таких как стимуляция секреции иммуноглобулина, активация Т–клеток, стимуляция выработки белков острой фазы в печени и гемопоэза.

  • Первый и единственный в мире препарат, одобренный для лечения сЮИА у пациентов с 2 лет
  • Гуманизированное моноклональное антитело
  • Связывается с мембранными и растворимыми рецепторами
  • Блокирует связывание ИЛ-6 с рецептороми
  • Блокирует сигнальный путь рецептора ИЛ-6 и активацию гена

Тоцилизумаб вводится внутривенно 1 раз в 2 нед., доза рассчитывается исходя из веса пациента. Детям с массой тела 30 кг и более препарат вводится в дозе 8 мг/кг, с массой менее 30 кг – в дозе 12 мг/кг.

Во время введения препарата ребенок должен находиться в стационаре под наблюдением врача, для того чтобы в случае возникновения осложнений они были немедленно купированы.

Эффективность и безопасность тоцилизумаба были подтверждены и российским опытом лечения тяжелого системного ЮРА .

  • Активный системный ювенильный артрит у пациентов в возрасте 2 лет и старше как в виде монотерапии, так и в комбинации с МТХ
  • Активный полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит у пациентов в возрасте 2 лет и старше как в виде монотерапии, так и в комбинации с МТ.

Противопоказания к применению

  • Гиперчувствительность к тоцилизумабу, любому компоненту препарата
  • Активные инфекционные заболевания (в т.ч. туберкулез)

Источник: http://dendrit.ru/page/show/mnemonick/yuvenilnyy-revmatoidnyy-artrit-klinika-i

Ювенильный артрит

Под термином «ювенильный артрит» скрывается много разной неясной патологии суставной системы у детей и подростков до 16-ти лет. Важно то, что болезнь быстро принимает хроническое течение, имеет прогрессирующий характер. Кроме суставов, поражает внутренние органы.

Лечение способно задержать развитие болезни, но не избавить от нее пациента. В конечном счете результатом является тугоподвижность, резкое ограничение активных движений, ранняя инвалидизация в молодом возрасте.

Международная трактовка и классификация

Название заболевания отличается в зависимости от терминологии организаций и специалистов, пытающихся более полно отразить в нем особенности:

  • согласно терминологии Лиги ревматологических ассоциаций ILAR, его именуют ювенильный идиопатический артрит;
  • по информации противоревматической Европейской организации EULAR, юношеский хронический артрит;
  • по мнению Американской ревматологической коллегии ACR, ювенильный ревматоидный артрит.

В Международной классификации (МКБ-10) к юношеским (ювенильным) болезням суставов относятся только воспалительные процессы различной локализации, длящиеся более трех месяцев. По сути, речь идет о затяжных острых или хронических формах полиартрита с невыясненной причиной.

Заболевание учтено в классе №13 «Болезней костной и мышечной систем, соединительной ткани», в группе «Артропатии». За основу взяты ревматические заболевания суставов, подтвержденные или нет анализами крови на наличие ревматоидного фактора.

  • M08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без него.
  • M08.1 — анкилозирующий спондилит в детском возрасте;
  • M08.2 — артрит у детей с системным началом (болезнь Стилла);
  • M08.3 — серонегативный полиартрит, хронический ювенильный полиартрит;
  • M08.4 — артрит пауциартикулярный (поражаются сразу до четырех суставов);
  • M08.8 — другие воспаления суставов в юношеском возрасте;
  • M08.9 — неуточненный.

Отдельно выведена группа ювенильных артритов, связанных в другими заболеваниями:

  • M09.0 — псориатический артрит (L40.5);
  • M09.1 — поражение суставов при болезни Крона и энтерите (К50);
  • M09.2 — артрит на фоне язвенного колита (К51);
  • M09.8 — воспаление суставов при других болезнях.

В скобках указаны коды основного заболевания, ставшего причиной артрита.

Насколько распространена болезнь среди детей

Заболеваемость ревматоидным полиартритом встречается в разных странах от 6 до 19 случаев на каждыедетей. Такой разброс цифр объясняется различными подходами к диагностике, возможностями здравоохранения. По международным стандартам, следует исключить истинный ревматический процесс, системные коллагенозы с вовлечением суставов, осложненное течение сепсиса.

Отмечена большая распространенность болезни среди девочек

Что служит причиной поражения суставов?

Точная причина до настоящего времени не установлена. Поэтому название «ювенильный идиопатический артрит» (неизвестный) совершенно справедливо. Доказана связь первичного поражения суставов с:

  • перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией;
  • общим переохлаждением организма ребенка;
  • травматизацией суставов;
  • передозировкой солнечного загара;
  • аллергическими проявлениями на белковую пищу, лекарственные препараты.

Обнаружена генетическая предрасположенность в отдельных семьях с характерным набором хромосом.

Ученые согласны, что основным механизмом патологии является чрезмерная защитная реакция организма (или слишком высокая чувствительность) на воздействие внешних факторов. Она перерастает до уровня патологического влияния на собственные ткани. А местом разрушающего воздействия служат суставные поверхности, хрящи, синовиальная жидкость. Все возможности лечения направлены на нормализацию ответной реакции.

Как развивается патология в суставах

Главная роль в патологических изменениях принадлежит клеткам синовиальной оболочки, выстилающей суставную сумку изнутри. Сначала происходит снижение микроциркуляции крови по сосудам, питающим сустав. Затем клетки изменяются, их называют IgG, превращаются в антигены для своего организма. На них вырабатываются антитела (анти- IgG), которые получили наименование «ревматоидный фактор». Вместе с антигенами они образуют комплексы, действующие разрушающим образом на синовиальную оболочку и соседние ткани.

В ответ клетки синовиальной оболочки вырабатывают активные биологические вещества: интерлейкины (1 и 6) и фактор, вызывающий некроз опухоли.

  • Интерлейкин-1 вызывает воспалительную реакцию и разрушение хрящевых поверхностей.
  • Интерлейкин-6 активизирует продуцирование воспалительных белков (С-реактивного) и фибриногена.
  • Фактор некроза опухоли «помогает» интерлейкину-1 поддерживать воспаление.

В результате появляются добавочные микрокапилляры, которые активизируют функции ферментов синовиальной жидкости по разрушению хряща.

В тканях сустава образуются клетки, покрывающие костные поверхности. Но они не защищают, а еще более препятствуют метаболическим процессам, что усиливает деструкцию костей и хряща, способствует появлению изъязвления их поверхностей. Глубина повреждений зависит от тяжести болезни. Процесс становится хроническим.

Последствия полиартрита

В детском организме попутно развивается общая реакция:

  • воспаляются и увеличиваются лимфоузлы;
  • образуются васкулиты (воспаление стенки сосудов) во внутренних органах;
  • атрофируются волокна в прилегающих к суставам группах мышц.

Из-за постоянного высокого содержания в крови иммунных комплексов в стенках артерий начинает откладываться амилоид. Он поражает печень, миокард, кишечник. Но более всего страдают почки. Нарушается способность к нормальному всасыванию и выведению шлаков. У ребенка формируется хроническая почечная недостаточность.

Характерные признаки острой формы детского ревматоидного артрита

Начальные симптомы ревматоидного артрита у ребенка очень похожи на респираторную инфекцию, проявляются в острой и подострой форме. Внезапное клиническое проявление более характерно для детей младшего возраста, дошкольников.

При остром начале на фоне общего недомогания появляются:

Изменения у детей чаще всего развиваются в средних и крупных суставах (коленных, лучезапястных, голеностопных), в шейном отделе позвоночника, в челюстно-височном сочленении. Реже сразу поражаются мелкие суставы пальцев, пястно-запястных сочленений рук.

Воспаление обычно симметрично, но признак проявляется не сразу, сначала очевидно воспаление одного или двух суставов. Определяется горячая на ощупь кожа над суставом.

Суставы пальцев деформированы, мышцы истончены

Кроме локальных изменений, проявляются общие клинические признаки:

  • повышенная температура тела по утрам с ознобом, усилением болей;
  • увеличиваются лимфоузлы;
  • на коже появляется мелкая разнокалиберная сыпь;
  • возможно увеличение печени и селезенки.

Лихорадка сопровождается резким падением температуры с проливным потом. Ребенка приходится переодевать и менять постельное белье. Этот симптом может предшествовать суставным изменениям и длиться месяцами.

Острая форма сопровождается бурной реакцией (генерализованной) органов и систем, вовлечением всех суставов, рецидивирующим тяжелым течением болезни, прогностически неблагоприятна.

Как протекает подострая форма болезни

Начало при подострой форме менее яркое:

  • воспаление обнаруживается в одном суставе (коленном или голеностопном) — моноартрит;
  • сустав увеличивается, нарушаются его функции;
  • не всегда имеются выраженные боли;
  • характерно изменение походки ребенка, прихрамывание за счет щажения больного сустава, малыши до двух лет прекращают ходить;
  • особенно заметны изменения утром в течение часа после сна — ребенок чувствует скованность в суставах, с трудом двигается;
  • появляются воспалительные симптомы со стороны глаз (увеит) — более характерны для девочек дошкольного возраста, краснеет один или оба глаза, теряется острота зрения, за 6 месяцев возможна полная потеря.

Описаны редкие случаи, когда увеит предшествовал полиартриту, это крайне тяжело отражается на диагностике и лечении глаз.

При подостром начале возможно вовлечение в процесс сразу нескольких суставов (олигоартикулярная форма). Редко повышается температура тела, не характерно увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Подобное начало указывает на более оптимистичный прогноз с редкими обострениями.

Течение заболевания

Для ювенильного идиопатического артрита характерны разные варианты проявления заболевания и клинических форм.

  • суставную форму (65–70% всех случаев);
  • суставно-висцеральную (30–35%) — генерализованная или системная.

Особенности суставной формы

Основная реакция сосредоточена на суставных поверхностях. При отсутствии результатов от лечения ребенок теряет способность к передвижению, не может выполнять движения пальцами рук, с трудом поворачивает голову, тугоподвижность практически парализует любую двигательную активность позвоночника. До ¼ пациентов становятся инвалидами, имеют стойкую деформацию суставов.

Опухшие коленные суставы

Генерализованное поражение

Системная форма протекает чаще остро и тяжело. Проявляются все возможные симптомы (артралгии, увеличение лимфоузлов, высокая лихорадка, увеличение печени и селезенки, аллергическая сыпь).

Различают 2 варианта течения заболевания:

  1. Болезнь Стилла — более характерны невысокая температура, локальные изменения в мелких суставах, умеренные боли, малокровие.
  2. Синдром Виселера-Фанкони — протекает с высокой и упорной лихорадкой, выбором для воспаления крупных суставов, в том числе тазобедренного, выраженными болями.

Для обоих вариантов типично вовлечение в патологический процесс внутренних органов (миокардиты, полисерозиты с выпотом жидкости в полостях).

Длительное течение болезни осложняется вторичным амилоидозом почек с последующим развитием почечной недостаточности и постоянной потерей белка с мочой.

Как поставить диагноз

Важное значение имеют своевременно подмеченные начальные проявления. Для диагностики педиатры используют:

  • рентгеновское исследование суставов и позвоночника — позволяет определить состояние костной ткани (ранний остеопороз, нарушение роста), суженные внутрисуставные щели, изъязвление на более тяжелой стадии, неподвижность в позвонках шейного отдела;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография — помогают оценить степень повреждения суставных поверхностей, хряща;
  • общий анализ крови — дает признаки острого воспаления в виде лейкоцитоза, резко ускоренной СОЭ, сдвига формулы влево;
  • специфический биохимический тест на ревматоидный фактор, С-реактивный белок;
  • иммунные тесты позволяют выявить аутоантитела;
  • по результатам биопсии синовиальной оболочки после пункции сустава можно увидеть под микроскопом характерные изменения.

Слева нормальная кисть на рентгенограмме, справа — размыты контуры суставов, пальцы отклонены кнаружи

Поскольку рентгенологический метод обследования наиболее доступен, то по заключению классифицируют 4 стадии поражения при ревматоидном артрите:

  1. первая — виден остеопороз, но без разрушения костной ткани;
  2. вторая — имеются незначительные деструкции хряща и кости, суставная щель сужена, единичные узуры (последствие изъязвления);
  3. третья — разрушение оценивается как значительное, суставная щель резко сужена, узуры множественные, имеются подвывихи, характерный симптом в локтевом суставе — девиация (вынужденное отведение в сторону);
  4. четвертая — к проявлениям третьей стадии добавляется неподвижность (анкилоз).

Лечение

В период обострения рекомендуется стационарное лечение. После выписки назначаются препараты в поддерживающей дозировке.

В острой стадии с высокой температурой необходим постельный режим. При подостром течении назначается ЛФК с умеренной нагрузкой на суставы для профилактики тугоподвижности.

Режим питания — необходимо сочетание витаминов с контролем за аллергенностью продуктов. Из пищи исключаются жирные и острые блюда, конфеты, шоколад, цитрусовые, яйца.

При назначении медикаментов также учитывается индивидуальная чувствительность к лекарственным препаратам. Наибольшим эффектом в лечении обладает сочетание препаратов разнонаправленного действия.

Основные группы лекарственных средств:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен), Напроксен используют только в возрасте старше 10 лет, группа Аспирина — применяются малыми дозами, короткими курсами, поскольку могут вызвать осложнения в виде поражения желудка и кишечника;
  • глюкокортикоиды — позволяют подавить чрезмерную аутоаллергическую реакцию (Преднизолон, Метипред, Дипроспан) вводят внутримышечно, используют в таблетированной форме, для внутрисуставных инъекций, назначаются курсами в зависимости от клинической формы и тяжести состояния.

Базисная терапия назначается на длительный срок, включает противовоспалительные средства, позволяющие сократить дозировку стероидов и других препаратов, представляющих повышенную опасность для детей:

  • производные холина (Плаквенил, Делагил, Гидроксихолин) назначаются в зависимости от возраста и веса ребенка;
  • Метотрексат, Сульфасалазин, Пеницилламин — способствуют снижению болей, улучшению подвижности.

Метод иммунотерапии

Методика заключается в попытке разрушить патологические комплексы антител. Для этого используется капельное введение препаратов: Пентаглобина, Интраглобина и других. По назначению врача инъекции повторяют ежемесячно.

Местное лечение суставов

К местным методам терапии относят:

  • физиотерапевтическое лечение;
  • массаж;
  • внутрисуставное введение гормональных противовоспалительных средств;
  • вытяжение с помощью специальных аппаратов.

Вытяжение с помощью аппарата Илизарова

Как лечить ревматоидный уевит

Поражение глаз лечат ревматолог и окулист. На фоне общего применения противоревматических средств назначаются препараты для улучшения циркуляции крови в глазных яблоках, капли, расширяющие зрачок. В тяжелых случаях применяют цитостатики.

Хирургические способы основаны на возможности протезирования и замены крупных разрушенных суставов. Операция помогает улучшить двигательную активность больного ребенка.

В неактивной стадии показано санаторно-курортное лечение с применением природных грязевых аппликаций, ванн.

Прогноз

Прогноз ювенильного ревматоидного артрита зависит от скорости прогрессирования процесса разрушения суставов. Ухудшенные предположительные результаты ожидаются при остром начале и генерализованной форме болезни.

В случае суставной подострой формы ребенок находится на поддерживающей терапии, учится в школе, получает образование и работает по профессии. При обострениях ему необходимо повторное стационарное лечение.

Родителям следует внимательно наблюдать за поведением малыша, походкой, активными движениями. Не стоит ограничивать физическую нагрузку, если ребенок сам хочет принять участие в играх. Она способна повысить настроение и общий тонус, улучшает излечение.

Источник: http://moyaspina.ru/bolezni/yuvenilnyy-artrit